原發性心肌病

　　(一)擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy)

　　擴張型心肌病主要特征心肌收縮期泵功能障礙，一側或雙側心腔擴大，產生充血性心力衰竭。又稱充血型心肌病。本病常伴有心律失常。

　　(1)病因特發性、家族遺傳性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。

　　(2)病理以心腔擴張為主，肉眼可見心室擴張；室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在，男性發病率高于女性。

　　(3)臨床表現①癥狀起病緩慢，有氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征。部分患者可發生栓塞或猝死。②體征：主要體征為心臟擴大，75％的病例可聽到第三或第四心音呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。

　　(4)診斷與鑒別診斷本病缺乏特異性診斷指標，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時，如超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟彌漫性搏動減弱，即應考慮有本病的可能，但應除外各種病因明確的器質性心臟病。

　　(5)治療和預后治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，應用洋地黃和利尿劑，但洋地黃應慎用，以免中毒。

　　在洋地黃、利尿劑治療的同時，選用β受休阻滯劑，鈣通道阻滯劑，血管擴張劑及血管緊張素轉換酶(ACE)抑制劑等，從小劑量開始，視癥狀、體征調整用量，長期口服。對一些重癥晚期患者，在強心、利尿、血管擴張劑和ACE抑制劑等用藥基礎上，植入DDD型起搏器。應防治病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒、營養障礙等使病情惡化的因素。心臟移植術作為治療嚴重心臟病的方法已逐被公認。

　　(二)肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)

　　肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態的心肌病，分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

　　(1)病因常染色體顯性遺傳疾病，肌節收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。

　　(2)病理肥厚型心肌病的特征為不均等的心室間隔增厚ASH。亦有心肌均勻肥厚(或)心尖部肥厚的類型。組織學特征為心肌細胞肥大，形態特異，排列紊亂。左心室間隔部的心肌細胞尤其如此。

　　(3)臨床表現①癥狀:部分患者可無自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時出現眩暈，甚至神志喪失等。 ②體征：體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道梗阻者，胸骨左緣3?4肋間有較粗糙的噴射性收縮期雜音，多為機能性雜音，心尖部也常可聽到收縮期雜音。

　　(4)診斷和鑒別診斷對臨床或心電圖表現類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應想到本病的可能。結合心電圖、超聲心動圖及心導管檢查作出診斷。如有陽性家族史(猝死，心臟增大等)更有助于診斷。

　　與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。通過超聲，心血管造影，心肌活檢等方法。

　　(5)治療治療的原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。主張應用β受體阻滯劑如普萘洛爾及鈣通道阻滯劑硝苯吡啶治療。對重癥梗阻性患者可作介入或手術治療，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。

　　肥厚型心肌病的擴張型心肌病用擴張型心肌病伴有心力衰竭時的治療措施進行治療。

　　對患者進行生活指導，提醒患者避免激烈運動、持重或屏氣等，減少猝死的發生。本病進展緩慢，應長期隨訪，并對其直系親屬進行心電圖、超聲心動圖等檢查，以便早期發現家族中的其他HCM患者。