(三)限制型心肌病(restrictive cardiomyo pathy)

　　限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生(EMF)為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。以發(fā)熱，全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為明顯，本病和成纖維性壁性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸性細(xì)胞增多癥有關(guān)。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。又稱縮窄性心內(nèi)膜炎。

　　心電圖呈竇性心動過速，心房肥大，T波低平或倒置。

　　本病預(yù)后較差，只能對癥治療。心力衰竭對常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心衰，栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜效果較好，肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。

　　(四)致心律失常型右室心肌病

　　1. 病理特征：

　　致心律失常型右室心肌病其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。

　　2.病因有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。

　　3.臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死。

　　4.治療應(yīng)控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器。

　　(五)未分類心肌病

　　1.分類未分類心肌病是指不適合歸類于上述類型的心肌病(如彈性纖維增生癥、非致密性心肌病、心室擴(kuò)張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累)。

　　2.病因心律失常和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病可能是心肌病的原因。

　　心肌炎(重要考點(diǎn))

　　心肌炎指心肌本身的炎性病變。

　　(一)病因

　　感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎，常見病毒為Coxsackie A,B,ECHO,脊灰病毒，流感和皰疹病毒等。

　　病毒作用于心肌的方式有：①病毒直接侵犯心肌②心肌內(nèi)小血管損傷；③免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損傷等；④毒素?fù)p害心肌。

　　(二)病理

　　急性病毒性心肌炎的組織學(xué)特征為，心肌細(xì)胞的融解，間質(zhì)水腫，單核細(xì)胞浸潤等

　　(三)臨床表現(xiàn)和診斷

　　1.癥狀約半數(shù)于發(fā)病前1~3周m.7666av.com有病毒感染前驅(qū)癥狀即所謂“感冒”樣癥狀或惡心、嘔吐等消化道癥狀。然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams?Stokes綜合征。

　　2.體征體檢可見與發(fā)熱程度不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音。或有頸靜脈怒張、肺部口羅音、肝腫大等心力衰竭體征。重癥可出現(xiàn)心源性休克。

　　3.EGG心電圖可見ST-T改變，R波降低，病理性Q波和各種心律失常，特別是房室傳導(dǎo)阻滯，室性期前收縮等。超聲心動圖檢查可示左心室壁彌漫性(或局限性)收縮幅度減低，可以有左心室增大等。

　　4. 化驗(yàn)檢查血清學(xué)檢查CK、AST．LDH增高，血沉加快，白細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白增加等有助于診斷。血清病毒中和抗體、血凝抑制抗體或補(bǔ)體結(jié)合抗體需反復(fù)測定。反復(fù)進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷、病情和預(yù)后判斷。病毒感染心肌的確診有賴于心內(nèi)膜、心肌或心包組織內(nèi)病毒、病毒抗原或病毒基因片段的檢出。

　　(四)治療

　　急性心肌炎患者應(yīng)安靜臥床及補(bǔ)充營養(yǎng)，治療主要是針對心力衰竭，使用利尿劑、血管擴(kuò)張劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑。洋地黃因易中毒而慎用。完全性房室傳導(dǎo)阻滯可考慮使用臨時性起搏器。目前不主張?jiān)缙谑褂锰瞧べ|(zhì)激素，但對有房室傳導(dǎo)阻滯、難治性心力衰竭、重癥患者或考慮有自身免疫的情況下則可慎用。患病過疲或睡眠不足，可短期內(nèi)死亡，故安靜臥床休息有重要治療意義。