第十一章 第四節 皮膚粘膜淋巴結綜合征

又稱川崎病，是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。主要表現為急性發熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大。

一、病因 目前認為可能與多種病原感染有關。

二、臨床表現 病程多為6～8周，有心血管癥狀時可持續數月至數年。

1．主要表現

①發熱，最早出現，呈稽留熱或弛張熱，持續1～2周，抗生素治療無效。

②皮膚粘膜表現：

a．軀干部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無水皰或結痂。

b．四肢末端病初呈實性腫脹和恢復期指端膜狀脫皮，此為本病特征。

c．雙眼結膜充血，無膿性分泌物和流淚、口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發紅而無潰瘍及偽膜形成。

③單側頸部淋巴結非化膿性腫大。

2．心血管癥狀和體征 發熱期表現為心臟雜音心律不齊、心臟擴大、心力衰竭。亞急性期和恢復期可因冠狀動脈炎和動脈瘤而發生心肌梗死引起猝死。

3．其他伴隨癥狀：嘔吐、腹瀉、腹痛；尿道炎；肝臟腫大等。

三、輔助檢查

血象：輕度貧血、白細胞增高、中性粒細胞增高；血小板于發病2-3周顯著增高。

血沉增快、C反應蛋白增高，免疫球蛋白增高

有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。

四、治療原則

除對癥、支持療法外，主要是對抗血管炎癥和對抗血小板凝集，預防動脈瘤和栓塞。

1．阿司匹林 為首選藥物

2．潘生丁

3．大劑量丙種球蛋白靜脈滴注 早期應用可減少冠狀動脈病變發生。

五、護理措施

1．發熱的護理

(1)急性期患兒應絕對臥床休息。監測體溫變化、觀察熱型及伴隨癥狀，警惕高熱驚厥的發生。

(2)給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質的流質或半流質飲食。鼓勵患兒多飲水或靜脈補液。

(3)注意觀察藥物的療效和副作用。

2．促進皮膚恢復正常功能

3．促進口腔黏膜恢復，防止發生感染

4．觀察病情

5．健康教育

對所有殘留有冠狀動脈病變的患兒密切隨訪，每3～6個月做一次超聲心動圖檢查。多發或較大冠狀動脈瘤尚未閉塞者不宜參加體育活動。

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