（二）房間隔缺損（ASD）

1．房間隔缺損根據缺損部位的不同而分為

（1）原發孔（一孔型）：常累及房室瓣等結構，引起二尖瓣裂、三尖瓣隔葉畸形等

（2）靜脈竇型ASD：缺損位于卵圓窩后部，靠近上腔靜脈開口處的房間隔上部

（3）繼發孔缺損（二孔型）：占所有ASD的70％

2．發病機制

出生后分流自左向右，產生右心房和右心室增大，肺循環血量增多和體循環血量減少。分流量大時可產生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力大于左心房壓力時，則可產生右向左分流，出現持續性青紫。

3．臨床表現

嬰兒和兒童期多無癥狀，氣促、乏力和發育落后，可出現暫時性青紫。體檢可見體格發育落后、消瘦，2-3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音。

4．輔助檢查

（1）胸部X線檢查   可見肺門“舞蹈”征

（2）心電圖   電軸右偏

（3）超聲心動圖   二維超聲心動圖可顯示缺損的位置和大小。

（4）心導管檢查 

5．治療原則

（1）導管介入堵閉術。

（2）外科手術   一孔型ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術治療。

6．預后

（三） 動脈導管未閉（PDA） 

1．發病機制

多數幼兒于生后3個月左右、動脈導管在解剖上完全關閉。若持續開放并出現左向右分流者，即稱為動脈導管未閉。

病理生理  從主動脈經導管分流至肺動脈，經肺循環而回入左心，使左房、左室負荷加大而擴張，室壁肥厚。

分型：管型、漏斗型、窗型   

2．臨床表現 

患兒女多于男，臨床癥狀的輕重，取決于導管管徑粗細和分流量的大小。導管粗大者，分流量大，表現為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發育落后等。典型的心雜音：胸骨左緣第2肋間可聽到粗糙響亮的連續性機器樣雜音。脈壓大于40mmHg，周圍血管征陽性：水沖脈、股動脈槍擊音。肺動脈高壓時可出現下半身青紫，也稱為差異性發紺。

常見并發癥為感染性心內膜炎，分流量大者早期并發充血性心力衰竭。

3．輔助檢查  X線、心電圖、超聲心動、右心導管檢查

4．治療原則    手術結扎或切斷導管即可治愈。早產兒1周內給消炎痛促導管關閉。

（四）法洛四聯癥（TOF）

法洛四聯癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病。由以下4種畸形組成：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨于室間隔和右心室肥厚。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要。

1．病理生理

例：法洛四聯癥患兒病理生理改變與臨床表現主要取決于：

A．肺動脈狹窄程度

B．主動脈騎跨與右室肥厚程度

C．患兒年齡

D．血液黏滯度

E．病程長短

參考答案解析：A

法洛四聯癥有四種病理改變：肺動脈狹窄、膜部室間隔缺損、主動脈騎跨與右室肥厚。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。肺動脈狹窄使肺血減少，右室收縮期壓力增高，右室血分流至左室、主動脈，產生發紺。

2．臨床表現

（1）青紫     杵狀指(趾)、活動后氣促

（2）蹲踞現象   蹲踞時下肢屈曲，減輕心臟負荷。

（3）缺氧發作   發作時青紫加重伴軟弱無力、陣發性呼吸困難，重癥可突然昏迷和抽搐。有引起栓塞的危險。

3．輔助檢查  外周血象、X線、心電圖、超聲心動、右心導管檢查

4. 治療

（1）缺氧發作 

①立即予以膝胸體位；②吸氧、鎮靜；③嗎啡0．1～0．2mg／kg，皮下或肌內注射；④普萘洛爾每次0．05～0．1mg／kg加人10％葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉1mmo1／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復應用；⑥嚴重意識喪失，血壓不穩定，盡早行氣管插管，人工呼吸。

（2）嚴重發紺  紅細胞比容達到75％時，應考慮放血。 

（3）外科治療 

（4）經皮球囊肺動脈成形術

（5）每天攝入足夠水分。腹瀉、發熱時及時補液。對缺氧發作頻繁者，應長期口服普萘洛爾預防發作，劑量為每日2～6mg／kg。分3～4次口服。

5．預后 

行根治術預后較好。

本病未經治療者，平均存活年齡12歲。常見并發癥有：

①腦血管意外 (栓塞、出血)；

②腦膿腫；

③感染性心內膜炎；

④紅細胞增多癥或相對性貧血。

⑤出血傾向