營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病

第三節(jié) 蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良
蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良是因缺乏能量和（或)蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一)病因
營養(yǎng)或飲食不當(dāng)；疾病誘發(fā)。
（二)臨床表現(xiàn)
體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，皮下脂肪減少或消失，首先為腹部，最后為面頰。Ⅰ度：體重低于15?～25?，Ⅱ度：體重低于25?～40?，Ⅲ度：體重低于40?以上。
（三)并發(fā)癥：營養(yǎng)性貧血：最多見為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。各種維生素缺乏：常見者為維生素A缺乏。感染。自發(fā)性低血糖。
（四)治療：去除病因；調(diào)整飲食及補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)。
①輕度營養(yǎng)不良：熱量自120kcal/（kg.d),蛋白質(zhì)自3g/（kg.d)開始。
②中度營養(yǎng)不良：熱量自60kcal/（kg.d),蛋白質(zhì)自2g/（kg.d)，脂肪自1g/（kg.d)開始，逐漸增加。
③重度營養(yǎng)不良：熱量自40kcal/（kg.d),蛋白質(zhì)自1.3g/（kg.d)，脂肪自0.4g/（kg.d)開始，首先滿足患兒基礎(chǔ)代謝需要，以后逐漸增加。
促進(jìn)消化：各種消化酶，補(bǔ)充缺乏的維生素和微量元素，肌注苯丙酸諾龍，食欲極差者可試用胰島素葡萄糖療法。處理并發(fā)癥。

第四節(jié)　維生素D缺乏性佝僂病
維生素D不足所致的一種慢性營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一)病因
日光照射不足；維生素D攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)；維生素D的需要量增加；疾病或藥物影響。
（二)臨床表現(xiàn)：好發(fā)于3月～2歲小兒
　1.初期：
多見于6個(gè)月以內(nèi)，特別＜3個(gè)月的嬰兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高；易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿、Ⅹ線片檢查多正常，或僅見臨時(shí)鈣化帶稍模糊。血鈣濃度正常或稍低，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低（30～40)，堿性磷酸酶增高或正常。
　2.激期：除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩。
骨骼改變
（1)頭部：①顱骨軟化：多見于3～6個(gè)月嬰兒。②方顱：多見于8～9個(gè)月以上小兒③前囟增大及閉合延遲。④出牙延遲。
（2)胸廓：胸廓畸形多發(fā)于1歲左右小兒①肋骨串珠②肋膈溝（赫氏溝)③雞胸或漏斗胸。
（3)四肢：①腕髁畸形：多見于6個(gè)月以上小兒，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，“O”型腿或“X”型腿。
（4)脊柱后突或側(cè)彎，骨盆畸形。
血生化及骨骼X線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與骺端距離加大；骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。
　3.恢復(fù)期：患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)，堿性磷酸酶4～6周恢復(fù)，X線表現(xiàn)2～3周后恢復(fù)。
　4.后遺癥期：多見于3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。
（三)診斷和鑒別診斷
血清25-（OH)D3（正常10～80μg/L)和1.25-（OH)2D3（正常0.03～0.06μg/L)水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)。
（四)預(yù)防和治療
1.預(yù)防：自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400～800ⅠU。
2.治療：
（1)一般治療：
（2)維生素D制劑①口服法：每日給維生素D0.2～0.4萬ⅠU，或1，25-（OH)2D3（羅鈣全)0.5～2μg，2～4周后改為預(yù)防量。②突擊療法：肌注維生素D320～30萬ⅠU，1個(gè)月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服。

第五節(jié)　維生素D缺乏性手足搐搦癥
維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個(gè)月～3歲的嬰幼兒。
（一)臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征；腓反射；陶瑟征。
（二)診斷和鑒別診斷
　1.診斷：血清鈣低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl),或離子鈣低于1.0 mmol/L（4mg/dl)。
　2.鑒別診斷：
①低血糖癥：血糖低于2.2mmol/L。
②低鎂血癥：血鎂低于0.58mmol/L（1.4mg/dl)。
③嬰兒痙攣癥：突然發(fā)作，頭及軀干前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點(diǎn)頭抽搐和意識(shí)障礙，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，腦電圖有高幅異常節(jié)律，多伴智力障礙；
④甲狀旁腺功能減退：血磷高>3.23 mmol/L（10mg/dl)，血鈣低＜1.75mmol/L（7mg/dl)，顱骨Ⅹ線可見基底節(jié)鈣化灶。
（三)治療
　1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。
　2.鈣劑治療
　3.維生素D治療