第九章 第三節(jié) 原發(fā)性腎病綜合征

腎病綜合征簡(jiǎn)稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導(dǎo)致的一種綜合征，臨床具有四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低蛋白血癥；③高膽固醇血癥；④全身性水腫。按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類。原發(fā)性腎病病因不明，按其臨床表現(xiàn)又分為單純性和腎炎性腎病二型，其中以單純性腎病多見(jiàn)。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

由于腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性改變，蛋白質(zhì)濾過(guò)增加，形成大量蛋白尿。大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽�癥，使血漿膠體滲透壓下降，水和電解質(zhì)由血管內(nèi)外滲到組織間隙，血容量下降。加上繼發(fā)性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加，利鈉因子減少等因素作用下，進(jìn)一步加重水腫。

高膽固醇血癥的發(fā)生，主要的原因是由于肝代償性合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎臟排出，蓄積于體內(nèi)所致。

二、臨床表現(xiàn)

1．單純性腎病 發(fā)病年齡多為2～7歲。男女之比為2：1。

（1）全身高度水腫，呈凹陷性；從眼瞼、顏面、踝部開(kāi)始，逐漸波及全身。水腫最顯著部位為顏面、下肢、陰囊；有時(shí)有胸水、腹水；血壓可正常。嚴(yán)重時(shí)尿少。

2．腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，臨床特點(diǎn)如下：

（l）發(fā)病年齡多見(jiàn)于7歲以上兒童，無(wú)性別差異。水腫一般不嚴(yán)重。

（2）除具備腎病的四大癥狀外，常伴有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓和血尿、氮質(zhì)血癥、血清補(bǔ)體可降低。

3．并發(fā)癥

（1）感染 上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。

（2）電解質(zhì)紊亂和低血容量 低鈉、低鉀、低鈣血癥

（3）高凝狀態(tài)及血栓形成 動(dòng)、靜脈血栓以腎靜脈血栓常見(jiàn)，臨床有腰腹部劇痛、血尿、少尿甚至腎功能衰竭等。

（4）急性腎衰竭

（5）生長(zhǎng)延遲

三、輔助檢查

1．單純性腎病尿蛋白定性多為（＋＋＋）～（＋＋＋＋），24h定量＞0.05-0.1g/（kg·d）。尿鏡檢無(wú)或偶僅有少量紅細(xì)胞。血沉明顯加快。血漿總蛋白明顯降低，白蛋白降低更為明顯（<30g／L），白蛋白/球蛋白比例倒置。血膽固醇明顯增高>5.7mmol／L)，血清補(bǔ)體正常。

2．腎炎型腎病：尿蛋白、血尿和發(fā)作性肉眼血尿。補(bǔ)體C3下降，尿素氮升高

四、治療原則

1．一般治療休息和飲食、防治感染（預(yù)防接種在病情完全緩解且停用糖皮質(zhì)激素3個(gè)月左右進(jìn)行）

2．對(duì)癥治療利尿、輸注白蛋白等

3．激素治療 腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物

4．免疫抑制劑

五、護(hù)理措施

1．休息 一般無(wú)需臥床

2．飲食管理出現(xiàn)明顯水腫和高血壓時(shí)短期限鹽（1-2g/d）；蛋白質(zhì)1.5-2 g/kg/日

3. 預(yù)防感染

4．皮膚護(hù)理 嚴(yán)重水腫避免肌內(nèi)注射

5．觀察藥物療效及副作用

（1）激素治療的護(hù)理 血壓、尿量、尿蛋白、血漿蛋白

（2）使用利尿劑的護(hù)理 尿量、血壓、電解質(zhì)紊亂

（3）免疫抑制劑治療的護(hù)理 白細(xì)胞計(jì)數(shù)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎

（4）抗凝和溶栓療法的護(hù)理 監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間

6．心理護(hù)理

7．健康教育

例：下列哪項(xiàng)不符合腎病綜合征患兒的護(hù)理：

A．臥床休息，勤翻身

B．準(zhǔn)確記錄24小時(shí)液體出入量

C．臀部墊上橡皮圈或棉圈

D．蛋白質(zhì)的攝入控制在每日3.0g/kg左右

E．每周洗澡1-2次

參考答案解析：D

腎病綜合征患兒蛋白質(zhì)的攝入控制在每日1.5-2.0g/kg左右，以高生物效價(jià)的優(yōu)質(zhì)蛋白為宜如乳、蛋、禽、牛肉等。魚(yú)蛋白攝入過(guò)量會(huì)造成腎小球高濾過(guò)，導(dǎo)致細(xì)胞功能受損。

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